O Rasie

Pochodzenie

Zdrowie

Żywienie

Psychika

 Szkolenie

Hodowla

Szczenięta

Pielęgnacja

Wystawy

Statystyka

Biblioteka

Ranking

Galeria

Kynologia

Prawo

Pobieralnia

S.O.S

Rozmaitości

Linkownia

 

Młodzieńczy paraliż krtani i polineuropatia u czarnego teriera rosyjskiego - JLPP

 

Młodzieńczy paraliż krtani i polineuropatia u czarnego teriera rosyjskiego (Juvenile Laryngeal Paralysis and Polyneuropathy in Black Russian Terrier - JLPP) to tajemnicze i złożone schorzenie, o którym w naszej rasie zrobiło się dość głośno stosunkowo niedawno, bo w 2012 roku, kiedy to naukowcy z Uniwersytetu Missouri-Kolumbia w USA ogłosili, iż rozpoczynają badania nad zlokalizowaniem mutacji odpowiedzialnej za wywołanie tej choroby w naszej rasie. Inspiracją do zainicjowania procesu badawczego były zgłaszane przypadki choroby notowane u szczeniąt naszej rasy zarówno w Europie, jak i Stanach Zjednoczonych oraz Kanadzie. Na dzień dzisiejszy, bez przeprowadzenia szerokich badań populacji rasy w różnych krajach trudno jednoznacznie określić, w jakim stopniu choroba ta stanowi problem w naszej rasie. Niewątpliwie niepokoić może fakt, iż przypadki tego schorzenia występują w różnych krajach, skutki choroby są drastyczne, a jej genetyczny charakter właśnie (październik 2014 roku) został oficjalnie potwierdzony.

 

BUDOWA ANATOMICZNA I FUNKCJE KRTANI

Aby zrozumieć istotę omawianego problemu, warto w skrócie i chociaż orientacyjnie poznać budowę i funkcjonowanie układu oddechowego.

 

Krtań (larynx)  jest jednym z jego odcinków. Stanowi nieparzysty, półsztywny, krótki i dość szeroki narząd usytuowany w środkowej części szyi, w tyle i dolnie w stosunku do gardła, z którym łączy się poprzez wpust krtaniowy.

 

 

Ogólnie rzecz ujmując rusztowanie krtani stanowi pięć chrząstek krtaniowych, w tym trzy nieparzyste: pierścieniowata, tarczowata, nagłośniowa oraz jedna, parzysta, chrząstka nalewkowata, w której budowie można wyróżnić charakterystyczne wyrostki: rożkowaty, mięśniowy i głosowy. Największa chrząstka tarczowata tworzy jej ograniczenie dolne oraz boczne. Główna chrząstka pierścieniowata leży najbardziej tylnio-dolnie i kontaktuje się z pierwszym pierścieniem tchawicy. Dwie chrząstki nalewkowate ograniczają z góry i boków wejście do krtani. Pomiędzy nimi u psów usytuowana jest jeszcze chrząstka międzynalewkowata. Całości dopełnia chrząstka nagłośniowa, która podczas przełykania zamyka i otwiera wejście do krtani.

 

Chrząstki są ze sobą połączone systemem mięśni, więzadeł i błon. Pomiędzy niektórymi chrząstkami występują dodatkowo połączenia stawowe, dzięki którym możliwe są zmiany ich położenia względem siebie i struktur otaczających. Najważniejsze połączenia stawowe to: staw pierścienno-nalewkowy, łączący chrząstkę pierścieniowatą z leżącymi przed nią chrząstkami nalewkowatymi, oraz staw pierścienno-tarczowy, łączący część chrząstki tarczowatej (tzw. róg tylny) z łukiem chrząstki pierścieniowatej. Aparat więzadłowy krtani scala ją ze strukturami sąsiednimi, tzn. ku przodowi z kością gnykową, nasadą języka i ścianą gardła, a ku tyłowi z tchawicą. Poza tym łączy też poszczególne części krtani pomiędzy sobą. Jednym z głównych elementów aparatu więzadłowego są więzadła głosowe. Odpowiednie funkcjonowanie krtani, jako całości warunkuje rozwinięta sieć naczyń krwionośnych i nerwów.

 

Wnętrze krtani stanowi jama krtani, która utworzona jest z chrząstek tworzących ścianę przednią, ścianę boczną oraz ścianę tylną krtani. Wysłana jest błoną śluzową układającą się w liczne fałdy. Błona ta przedłuża się z gardła i nasady języka i ostatecznie przechodzi w błonę śluzową tchawicy. Błona śluzowa krtani ma specyficzną budowę, wynikająca z tego, że umiejscowiona jest w punkcie połączenia dróg oddechowej i pokarmowej. Wielowarstwowy nabłonek płaski, częściowo zrogowaciały, pokrywa krtaniową powierzchnię nagłośni, fałdy przedsionkowe, przedsionek krtani i fałdy głosowe. Nabłonek wielorzędowy migawkowy pokrywa pozostałe części krtani. Światło krtani pozostaje cały czas otwarte. Warto dodać, że błona śluzowa krtani posiada dosyć wiotką budowę i z tego też powodu najbardziej narażona jest na wszelkiego rodzaju obrzęki, które w groźnych sytuacjach mogą doprowadzić nawet do całkowitego zablokowania przepływu powietrza.

 

Wejście do krtani ograniczone jest od dołu przez nagłośnię, a z boków przez fałdy nalewkowo-nagłośniowe. Zrąb nagłośni stanowi chrząstka nagłośniowa, natomiast części górnej fałdów nalewkowo-nagłośniowych - wyrostki rożkowate chrząstek nalewkowatych. Nagłośnia, to nic innego, jak "drzwi", które zamykają się w momencie przechodzenia pokarmu z gardła do przełyku. W ten sposób nagłośnia chroni organizm przed przedostaniem się pokarmu do tchawicy i dalej do oskrzeli. W przypadku dostania się do krtani drobin pokarmowych, następuje mimowolna reakcja obronna, wynikająca z bogatego unerwienia śluzówki krtani, polegająca na wykrztuszeniu ciał obcych z krtani. W ostatniej fazie połykania krtań powraca na swoje pierwotne miejsce, a nagłośnia pociągana przez połączone z nią więzadła powraca na swoje właściwe miejsce, ponownie otwierając wejście do krtani. Na ścianach bocznych krtani błona śluzowa układa się w fałd przedsionkowy, a między nimi występuje dobrze wyrażona kieszonka krtaniowa, która leży przyśrodkowo od płytki chrząstki tarczowatej. Kieszonki stykają się ze sobą swoimi dolnymi częściami.

 

Parzysty fałd głosowy (to takie dwa malutkie płatki włóknistej tkanki) rozpięty jest między wyrostkiem głosowym chrząstki nalewkowatej, a dolną częścią chrząstki tarczowatej, na bocznych ścianach krtani. Fałdy głosowe składają się z mięśni i więzadeł głosowych, tkanki łącznej, naczyń krwionośnych oraz nerwów. Silne fałdy głosowe kierują się nieco skośnie ku przodowi i dołowi. W błonie śluzowej znajdują się gruczoły zwilżające fałdy głosowe. Część jamy krtani położona przednio od fałdów głosowych, to przedsionek krtani. Na dolnej ścianie przedsionka, tylnie od nagłośni, widoczne jest niewielkie zagłębienie zwane zachyłkiem krtaniowym pośrodkowym. Przestrzeń zawarta między obu fałdami głosowymi i chrząstkami nalewkowatymi to szpara głośni. Szerszą jej część górną, położoną między chrząstkami nalewkowatymi, stanowi część międzychrząstkowa, natomiast część dolna, leżąca między fałdami głosowymi, nazywa się częścią międzybłoniastą. Fałdy głosowe ulegają drganiom przy przepływającym przez nie powietrzu. Kiedy fałdy są blisko siebie, szpara przepływającego powietrza jest niewielka i drganie tych pasm powoduje powstanie dźwięku. Dzięki temu pies może szczekać, wyć, skomleć, piszczeć itd. Ale wytwarzanie dźwięku to nie jedyna funkcja krtani. Jej prawidłowe funkcjonowanie umożliwia psu normalne oddychanie. Fałdy głosowe ustawione są w pozycji oddechowej tzn., że w trakcie oddechu szpara głośni jest otwarta i kontrolowana na zasadzie odruchu na skutek wymiany gazowej i równowagi kwasowo-zasadowej. W warunkach prawidłowych w trakcie wdechu obydwie chrząstki nalewkowate zostają szeroko i symetrycznie odwiedzione, a podczas wydechu prawie całkowicie zamykają światło krtani. Oprócz tego krtań umocowuje tchawicę łącząc ją z kością gnykową, a także stanowi miejsce przyczepu mięśni zwieraczy tylnych gardła.

 

Ostatnim odcinkiem budującym krtań (ku tyłowi od fałdów głosowych) jest jama podgłośniowa, która kończy się pomiędzy chrząstką pierścieniowatą, a pierwszą chrząstką tchawicy.

 

Poprawne funkcjonowanie krtani umożliwia skomplikowana struktura mięśni (zwierających, rozwierających i napinających fałdy głosowe oraz zamykających wejście do krtani), która jest unerwiana przez rozbudowaną sieć nerwów umiejscowionych dość zewnętrznie i zaopatrywana w tlen i substancje odżywcze przez wyspecjalizowany system tętnic.


MIĘŚNIE KRTANI

Krtań jest dość mobilnym narządem, który może przesuwać się w różnych kierunkach. Największe czynne ruchy występują podczas połykania śliny, płynów i pokarmu. Pod wpływem działającej siły różnych mięśni nagłośnia, która za pomocą więzadeł jest luźno zawieszona w obrębie chrząstki tarczowej, łatwo opada i po zetknięciu z guzkami różkowatymi i klinowatymi zamyka wejście do krtani. Znaczne ruchy krtani następują także podczas wydawania dźwięków, a i głębokie wdechy mogą wprowadzać krtań w nieznaczny ruch.
Za ruchy krtani odpowiadają mięśnie, które występują w trzech grupach czynnościowych. Wyróżnić możemy mięśnie zwężające oraz rozszerzające światło krtani, czyli działające na jej poszczególne chrząstki, jak również mięśnie długie krtani, przemieszczające ją w całości ku przodowi lub tyłowi. Mięśnie zewnętrzne: mostkowo-tarczowy (po akcie połykania pociąga krtań ku tyłowi) i mięsień tarczowo-gnykowy (w trakcie połykania pociąga krtań do przodu, ku kości gnykowej) oddziałują na całą puszkę krtaniową, natomiast wzajemne relacje chrząstek krtaniowych warunkują mięśnie wewnętrzne:

  1. rozszerzające krtań:

    1. parzysty mięsień pierścienno-nalewkowy grzbietowy, który ciągnie się od grzebienia pośrodkowego chrząstki pierścieniowatej do wyrostka mięśniowego chrząstki nalewkowatej; unosi on chrząstki nalewkowate, rozszerza wejście do krtani i napina fałdy głosowe;

    2. parzysty mięsień pierścienno-tarczowy, który biegnie skośnie ku przodowi i ku górze od zewnętrznej powierzchni łuku chrząstki pierścieniowatej do zewnętrznej powierzchni płytki chrząstki tarczowatej, kończąc się na jej krawędzi tylnej; mięsień ten opuszcza chrząstkę tarczowatą, rozszerzając tym samym wejście do krtani; napina fałdy głosowe;

    3. mięsień gnykowo-nagłośniowy, który rozpoczyna się dwoma odnogami na trzonie kości gnykowej, kończy na nagłośni. Po akcie połykania ciągnie nagłośnię ku przodowi i rozszerza krtań.

  2. Zwężające krtań:

    1. parzysty mięsień pierścienno-nalewkowy boczny, który układa się przyśrodkowo od płytki chrząstki tarczowatej; rozpoczyna się na bocznej powierzchni łuku chrząstki pierścieniowatej, biegnie ku górze i przodowi, aby zakończyć się na wyrostku mięśniowym chrząstki nalewkowatej; opuszcza chrząstkę nalewkowatą, a zwracając wyrostek głosowy do wnętrza krtani powoduje zwiotczenie fałdów głosowych;

    2. mięsień głosowy, który przebiega w fałdzie głosowym od wyrostka głosowego chrząstki nalewkowatej do części dolnej chrząstki tarczowatej; osłabia napięcie fałdów głosowych;

    3. mięsień kieszonkowy, który biegnie równolegle do mięśnia poprzedniego i leży przednio od niego, w fałdzie przedsionkowym; działa jak mięsień głosowy.

    4. mięsień nalewkowy poprzeczny, który układa się w poprzek i górnie między chrząstkami nalewkowatymi, przyczepiwszy się na ich wyrostkach mięśniowych; kurcząc się razem z mięśniem głosowym rozluźnia fałdy głosowe.

UNACZYNIENIE I UNERWIENIE KRTANI

Prawidłowa praca mięśni uzależniona jest od odpowiedniego unaczynienia i unerwienia. Naczynia biegną razem z nerwami w pęczkach naczyniowo-nerwowych. Pęczki te są otoczone pochewkami powięziowymi, od których do wnętrza pęczka wnikają przegrody oddzielające od siebie tętnice, żyły i nerwy. Ostateczne unaczynienie mięśni zależy od ich kształtu, typu budowy, położenia, cech budowy i funkcji, które bywają krańcowo różne. Drobne naczynia wewnątrz mięśni biegną równolegle do przebiegu włókien mięśniowych. Ścięgna i więzadła odżywiane są przez krew z kilku źródeł. Najmniejsze naczynia układają się równolegle do włókien ścięgnowych i jest ich wielokrotnie mniej, niż w mięśniach.

 

Podstawową magistralą tętniczą dla głowy jest parzysta tętnica szyjna wspólna odchodząca od pnia ramienno-głowowego. U psa tętnice szyjne wspólne odchodzą samodzielnie, jedna za drugą - najpierw lewa, potem prawa. Tętnica szyjna wspólna przebiega ku przodowi, początkowo po dolno-bocznej, a następnie górno-bocznej powierzchni tchawicy. W pobliżu stawu szczytowo-potylicznego oddaje ona tętnicę szyjną wewnętrzną przeznaczoną dla mózgowia; dalsze jej przedłużenie nosi już nazwę tętnicy szyjnej zewnętrznej. Tętnica szyjna wspólna pokryta jest od strony bocznej przez mięsień łopatkowo-gnykowy, który oddziela ją od układającej się powierzchownie (pod skórą) żyły szyjnej zewnętrznej. Górnie od tętnicy przebiega pień błędno-współczulny utworzony przez nerw błędny i pień współczulny oraz żyła szyjna wewnętrzna, a dolnie - w przedniej połowie szyi - nerw krtaniowy wsteczny.


Wzdłuż tego przebiegu tętnica szyjna wspólna oprócz drobnych gałęzi dla sąsiednich narządów - mięśni, przełyku i tchawicy oddaje trzy znacznie większe naczynia (tętnice: tarczowa przednia, krtaniowa przednia i szyjna wewnętrzna), następnie przedłuża się w tętnicę szyjną zewnętrzną. Za prawidłowe unaczynienie krtani w głównej mierze odpowiada tętnica krtaniowa przednia. Przez szczelinę chrząstki tarczowatej przedostaje się ona do błony śluzowej krtani, wcześniej oddając gałęzie dla mięśni gardła i krtani. Odpływ żylny krwi towarzyszy tętnicom, zaś  odpływ chłonki odbywa się poprzez węzły szyjne głębokie oraz szyjne głębokie tylne do pnia chłonnego.

 

Poprawne funkcjonowanie krtani nie byłoby możliwe, gdyby nie wyspecjalizowana sieć nerwów odpowiedzialnych za bodźce czuciowe i ruchowe. Nerwy te stanowią jedną ze składowych skomplikowanego układu nerwowego, stanowiącego zbiór wyspecjalizowanych komórek, pozostających ze sobą w złożonych relacjach funkcjonalnych i strukturalnych, odpowiadających za sterowanie aktywnością organizmu. Układ nerwowy anatomicznie dzielimy na ośrodkowy układ nerwowy (mózgowie oraz rdzeń kręgowy) i obwodowy układ nerwowy (nerwy mózgowe i nerwy rdzeniowe). Z racji omawianego problemu najbardziej interesuje nas obwodowy układ nerwowy, który utworzony jest z 12 par nerwów czaszkowych (nerw I - węchowy, nerw II - wzrokowy, nerw III - okoruchowy, nerw IV - bloczkowy, nerw V - trójdzielny, nerw VI - odwodzący, nerw VII - twarzowy, nerw VIII - przedsionkowo-ślimakowy, nerw IX - językowo-gardłowy, nerw X - błędny, XI - dodatkowy, XII - podjęzykowy) i 36 par nerwów rdzeniowych (8 par nerwów szyjnych, 13 par nerwów piersiowych, 7 par nerwów lędźwiowych, 3 pary nerwów krzyżowych, 5 par nerwów ogonowych). Obwodowy układ nerwowy stanowi połączenie między pniem mózgu lub rdzeniem kręgowym, a mięśniami szkieletowymi, gruczołami, a także receptorami.

 

Najważniejszym elementem składowym układu nerwowego jest komórka nerwowa (neuron). W obrębie komórki nerwowej wyróżnia się ciało komórki i dwa rodzaje wypustek: wypustkę długą (akson) i liczne wypustki krótkie (dendryty). Aksony przenoszą informacje z ciała komórki do innych komórek nerwowych lub narządów wykonawczych (efektorów), zaś dendryty przekazują pobudzenia do ciała komórki nerwowej. Poszczególne komórki nerwowe łączą się ze sobą poprzez złącza (synapsy), które pośredniczą w przekazywaniu informacji. W zależności od rodzaju substancji chemicznej pośredniczącej w przekazywaniu pobudzenia, wyróżnia się synapsy pobudzające i hamujące. Komórkom nerwowym towarzyszą komórki glejowe, które spełniają funkcje pomocnicze (odżywcze, izolacyjne, podporowe, a nawet ochronne) w stosunku do neuronów.

 

Nerwy są utworzone przez grupy włókien nerwowych (aksonów lub dendrytów), obejmują tylko poszczególne włókna i nie zawierają ciał komórek nerwowych. W zależności od funkcji przewodzonych bodźców wyróżniamy nerwy czuciowe, ruchowe i mieszane. Większość nerwów zawiera oba rodzaje włókien (włókna czuciowe i ruchowe). Włókna czuciowe przewodzą informację do ośrodkowego układu nerwowego, a włókna ruchowe z ośrodkowego układu nerwowego na obwód. Nerwy przekazują informacje, w formie pobudzenia elektrycznego. Jest to typowe przewodzenie "kablowe" oparte na obecności różnicy potencjałów na końcach. Różnica potencjałów jest wynikiem zmian przezbłonowych stężeń niektórych jonów (sodu i wapnia) w komórce i aksonie. Włókno nerwu obwodowego pokryte jest osłonką mielinową, to od niej zależy jak szybko przewodzony jest impuls. Szybkość przewodzenia prądu jest zróżnicowana i zależna m.in. od długości i grubości nerwu.

 

Nerwy odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie krtani wchodzą w skład obwodowego układu nerwowego i przekazują informacje pomiędzy ośrodkowym układem nerwowym, a mięśniami otaczającymi krtań. Jednym z głównych nerwów odpowiedzialnych za poprawne funkcjonowanie krtani jest mieszany nerw błędny (nervus vagus), który jest głównym nerwem układu wegetatywnego przywspółczulnego. To najdłuższy z nerwów czaszkowych i jeden z najdłuższych nerwów w organizmie. Ciągnie się od głowy do jamy brzusznej.  Rozpoczyna się w rdzeniu przedłużonym. Z jamy czaszki wychodzi przez część boczną otworu szyjnego. Tam tworzy zwój bliższy i zwój dalszy. Z odcinka szyjnego nerwu błędnego odchodzi kilka grubych gałęzi, a mianowicie: gałęzie gardłowe, nerw krtaniowy przedni, gałęzie sercowe, nerw krtaniowy wsteczny i niewielkie gałązki do splotu tchawiczego i przełykowego.

 

Nerw krtaniowy przedni odpowiedzialny jest za bodźce czuciowe. Przewodzi impulsy z receptorów do ośrodkowego układu nerwowego. Wywodzi się on ze zwoju dalszego oraz z jądra dwuznacznego nerwu błędnego. Kieruje się on do krtani, przechodzi przez otwór tarczowy i rozgałęzia się w błonie śluzowej przedsionka krtani, jako nerw czuciowy. Po drodze wysyła gałąź do splotu gardłowego, mięśnia pierścienno-tarczowego i do gruczołu tarczowego.

 

Nerw krtaniowy wsteczny odchodzi od rdzenia przedłużonego tylnie od nerwu błędnego. Łączy się on z odchodzącym od niego nerwem dodatkowym, od którego oddziela się po wyjściu z jamy czaszki. Następnie zespala się z nerwem błędnym, z którym biegnie do jamy klatki piersiowej, gdzie z kolei oddziela się od niego. Nerw krtaniowy wsteczny lewy zawija się wokół łuku aorty, natomiast nerw krtaniowy wsteczny prawy - wokół tętnicy podobojczykowej prawej. Teraz każdy nerw krtaniowy wsteczny zwija się na brzusznej powierzchni tchawicy, aby stopniowo przechodząc na jej powierzchnię grzbietowo-boczną skierować się do krtani, gdzie wnika pod mięsień pierścienno-tarczowy. Rozgałęzia się, jako nerw krtaniowy tylny w mięśniach krtani i odpowiedzialny jest za bodźce ruchowe (z wyjątkiem mięśnia pierścienno-tarczowego, który unerwiony jest przez nerw krtaniowy przedni). Wzdłuż przebiegu nerwu krtaniowego wstecznego odchodzą od niego gałęzie do splotu tchawiczego i przełykowego, a także do nerwu krtaniowego przedniego.

 

CO TO JEST PARALIŻ KRTANI?

Nerwy wchodzące w skład obwodowego układu nerwowego odpowiedzialne są m.in. za prawidłowe przekazywanie informacji pomiędzy ośrodkowym układem nerwowym, a poszczególnymi narządami. W omawianym przez nas przypadku interesuje nas przekazywanie informacji niesionych przez nerwy unerwiające mięśnie krtani. Ponieważ nerwy obwodowe odpowiedzialne za unerwienie krtani zawierają w sobie włókna czuciowe i/lub ruchowe, efektem ich uszkodzenia są zaburzenia czucia i/lub zaburzenia ruchowe mięśni odpowiedzialnych za prawidłowe funkcjonowanie krtani. W wyniku uszkodzenia następuje całkowita utrata siły i zdolności ruchowej (i/lub czuciowej) pojedynczego mięśnia lub grup mięśniowych, co w efekcie może doprowadzić do częściowego lub całkowitego niedowładu, porażenia lub paraliżu mięśni unerwianych przez upośledzony funkcyjnie nerw. Pozbawione impulsów nerwowych mięśnie z czasem ulegają stopniowemu zanikowi.

 

Jednostka chorobowa pod nazwą "paraliż krtani" (ang. Laryngeal paralysis-LP) jest w psiej populacji diagnozowana już od bardzo dawna. Ogólnie rzecz ujmując choroba prowadzi do niedrożności górnych dróg oddechowych w skutek niedowładu lub paraliżu mięśni odpowiedzialnych za prawidłowe funkcjonowanie krtani i może mieć charakter wrodzony lub nabyty. W tym miejscu warto również wspomnieć o tym, że istotne znaczenie dla dalszego rokowania będzie miało użycie w ostatecznej diagnozie określenia: "niedowład" czy "paraliż" krtani. Mimo iż obydwa terminy kojarzone są z zaburzeniami charakteryzującymi się podobnym przebiegiem, w obrębie tego samego narządu (krtani), to różnica między nimi jest jednak ogromna. Niedowład oznacza bowiem zmniejszenie siły lub ograniczenie zakresu ruchu powstałe najczęściej na skutek zmian organicznych ośrodkowych, obwodowych lub dotyczących samego mięśnia. Mięśnie odpowiedzialne za ruchy krtani będą pracować, ale w ograniczonym zakresie, co również będzie prowadzić do różnych zaburzeń na tle oddechowym, ale o znacznie lżejszym przebiegu. Natomiast paraliż krtani powoduje częściową lub całkowitą niedrożność światła krtani z powodu uszkodzenia nerwów, głównie odpowiedzialnych za pracę parzystego mięśnia pierścienno-nalewkowego grzbietowego krtani, który unosi chrząstki nalewkowate, rozszerza wejście do krtani i napina fałdy głosowe. Przerwanie transmisji niesionej informacji przez nerwy od nerwu krtaniowego wstecznego lub błędnego manifestuje się nieprawidłowościami w pracy chrząstek nalewkowatych i fałdów głosowych. Chrząstki nalewkowate podczas wdechu nie podlegają odwiedzeniu, ale mogą być biernie wypychane na zewnątrz podczas wydechu i w efekcie dochodzi do paradoksalnego ruchu chrząstek. Przy porażeniu fałdów głosowych w skutek niemal całkowitej niemożności wykonania ruchu przez mięśnie odpowiedzialne za ich prawidłową pracę dochodzi do zaburzenia trzech funkcji krtani: oddechowej, obronnej i głosowej. Choroba ma zazwyczaj przebieg o wiele cięższy, a samo nasilenie objawów zależy od tego czy nastąpiło porażenie nerwu krtaniowego jednostronne, czy obustronne oraz od ustawienia fałdów głosowych w stosunku do linii środkowej krtani. Co to oznacza dla chorego psa? Przy stwierdzeniu "niedowładu" jego szanse na efektywne leczenie, które zakończy się sukcesem wzrosną, a przy orzeczeniu "paraliż"-zmaleją.

 

Laryngoskopowy widok wnętrza krtani zdrowego psa. Podczas wdechu chrząstki nalewkowate i fałdy głosowe są szeroko odwiedzione. Szpara głośni jest szeroko i symetrycznie otwarta. Laryngoskopowy widok wnętrza krtani zdrowego psa. Podczas wydechu chrząstki nalewkowate i fałdy głosowe prawie całkowicie zamykają szparę głośni.
Laryngoskopowy widok wnętrza krtani psa dotkniętego paraliżem. Podczas wdechu, jak i wydechu chrząstki nalewkowate i fałdy głosowe prawie całkowicie zamykają szparę głośni, co praktycznie uniemożliwia zwierzęciu prawidłowe oddychanie.

 

Warto również zaznaczyć, iż niedowład lub paraliż krtani może się pojawić, jako proces wtórny do innego toczącego się w organizmie ogniska chorobowego np. uogólnione neuropatie, uogólnione choroby nerwowo-mięśniowe, choroby mięśni, różne neoplazje czy być wynikiem doznanego urazu. Stąd też postawienie trafnej diagnozy i podjęcie skutecznego leczenia ogólnego często stanowi o psim "być, albo nie być".

 

Formy nabyte diagnozowane są głównie u zwierząt w średnim i zaawansowanym wieku (w przewadze u samców), ras dużych i olbrzymich np. u (labrador i golden retrievera, husky syberyjskiego, nowofundlanda czy bernardyna). Zazwyczaj zwierzęta dotknięte formą nabytą rodzą się z normalnie funkcjonującą krtanią, ale z czasem nerwy i mięśnie, które kontrolują pracę chrząstek krtani, tracą swoje właściwości, wskutek czego dochodzi do różnych komplikacji.

 

Formy wrodzone diagnozowane są głównie u młodych (od kilku tygodni do 12-go miesiąca życia), przedstawicieli ras dużych i olbrzymich (w przewadze u samców). Do ras predysponowanych należą: owczarek flandryjski, husky syberyjski, leonberger, buldog i dalmatyńczyk. Naturalnie z punktu widzenia hodowli psa rasowego najbardziej interesują nas wszelkie przypadki form wrodzonych, które niewątpliwe mają podłoże genetyczne, i z którymi ukierunkowana hodowla psa rasowego musi się zmierzyć.

 

Wiodącymi objawami porażenia krtani są zaburzenia oddechowe o różnym przebiegu i stopniu nasilenia (kaszel, duszność, "łapanie powietrza" przez pysk, przyspieszone oddychanie, ostentacyjne dyszenie-nawet w trakcie spoczynku, świst oddechowy). Można również zaobserwować zmianę tonacji wydawanego głosu (chrypa, charczenie itp.). W trakcie pobierania pokarmów i płynów zwierzęta z porażeniem krtani w stanach zaawansowanych mają problem z jego przełykaniem, w skutek czego krztuszą się, wymiotują lub wykazują ewidentne objawy zachłystowego zapalenia płuc lub przełyku olbrzymiego. Manifestacja objawów niedowładu lub paraliżu może szczególnie nasilić się w trakcie wysiłku, przy podniesionej temperaturze otoczenia i być wynikiem różnych sytuacji stresowo-emocjonalnych, w których nagle znalazło się chore zwierzę.

 

Mimo iż opis choroby wygląda dość niepokojąco, to zwierzętom dotkniętym niedowładem lub paraliżem krtani w formie nabytej oraz wrodzonym formom o łagodnym przebiegu obecna medycyna weterynaryjna oferuje różne metody lecznicze (głównie chirurgiczne), które w większości przypadków przynoszą zadowalający efekt końcowy i zwierzęta dotknięte tą chorobą mogą być leczone.

 

MŁODZIEŃCZY PARALIŻ KRTANI I POLINEUROPATIA, CO TO JEST?

Niestety od 1989 roku w literaturze weterynaryjnej pojawiają się opisy przypadków choroby o podobnym charakterze, która w efekcie prowadzi do paraliżu krtani, ale nie tylko. W wyniku uszkodzenia kolejnych nerwów odpowiedzialnych za pracę innych grup mięśni objawy neurologiczne w postaci niedowładów lub paraliżu obserwowane są równocześnie w innych częściach ciała (głównie w kończynach tylnych i w mniejszym stopniu w przednich). Zwierzę dotknięte takim kompleksem, ma nie tylko trudności z oddychaniem, czy połykaniem pokarmu, ale dodatkowo jeszcze nie może utrzymać prawidłowej postawy, ani poruszać się, bo kończyny nie spełniają swoich podstawowych funkcji.

 

W wyniku prowadzonych badań na zwierzętach dotkniętych zarówno paraliżem krtani, jak i różnymi rodzajami polineuropatii wysnuto teorię, że paraliż krtani stanowi, jakoby "wstęp" do szerszej w skutkach i postępującej degeneracji neurologicznej obejmującej inne partie (lub organy) ciała.

 

Utrzymanie prawidłowej postawy zapewnia tzw. łuk odruchowy (odruch to podstawowa odpowiedź układu nerwowego na bodziec), który składa się z następujących części: receptor, nerw dośrodkowy, ośrodek, nerw odśrodkowy, efektor. Stanowi drogę od zakończeń nerwów dośrodkowych w narządzie receptorowym do zakończeń nerwów ośrodkowych w narządzie wykonawczym. Dzięki stałej czynności odruchowej rdzenia, móżdżku i pnia mózgu utrzymuje się napięcie mięśni szkieletowych. Jest ono niezbędne do zachowania różnych pozycji ciała.

 

Pies, jak wiemy, porusza się na czterech łapach. Stąd też kombinacji ruchów kończyn w przypadku psów jest o wiele więcej, niż u dwunożnego człowieka. Pod pojęciem "chodu fizjologicznego" rozumiemy układ psich kroków przy różnych prędkościach. Tak też zaczynając od najwolniejszego rozróżniamy kilka podstawowych chodów charakterystycznych dla psiego gatunku: stęp, kłus, galop i cwał. Chód fizjologiczny (uznawany za normalny) jest możliwy dzięki prawidłowemu funkcjonowaniu nerwów obwodowych czuciowych i ruchowych oraz dróg przewodzących w rdzeniu kręgowym, móżdżku i pniu mózgu. W wyniku niedowładu lub porażenia mięśnie kończyn wykazują niedostateczną kurczliwość lub jej całkowity brak. W zależności od stopnia uszkodzenia ruchy w porażonych kończynach mogą być mocno ograniczone lub wręcz całkowicie niemożliwe.

 

Porażenie kończyn tylnych związane jest z reguły z uszkodzeniem nerwu kulszowego. Nerw kulszowy wywodzi się z L VI (6 para gałązek nerwów lędźwiowych) i S I, II (III) (1, 2 lub 3 para gałązek nerwów krzyżowych) lub L VI, VII i S I. Jest to najpotężniejszy nerw splotu krzyżowego. Unerwia prawie całą kończynę miedniczą. Nerw kulszowy biegnie ku tyłowi od stawu biodrowego i dalej dzieli się na nerw piszczelowy i nerw strzałkowy wspólny. Odpowiedzialny jest za prawidłowe unerwienie mięśnia dwugłowego uda, mięśnia półbłoniastego i mięśnia półścięgnistego. Porażenie pnia nerwu kulszowego prowadzi do bardzo ciężkich następstw. W zależności od stopnia uszkodzenia chodzenie jest bardzo utrudnione lub wręcz niemożliwe. Dochodzi bowiem do znacznego ograniczenia zginania i prostowania stawu biodrowego, niemożności zginania stawu kolanowego, niemożności zginania i prostowania stawu skokowego, zniesienia odruchu zginaczy. Postępujący proces chorobowy prowadzi do zaniku mięśni: piszczelowego przedniego, półbłoniastego oraz półścięgnistego.

 

Jeśli dojdzie do porażenia kończyn przednich to najczęściej uszkodzeniu ulegają nerw promieniowy i łokciowy. Nerw promieniowy wywodzi się C VIII (8 para gałązek nerwów rdzeniowych części szyjnej)  i Th I (1 para gałązek nerwów rdzeniowych części lędźwiowej). Odpowiedzialny jest za unerwienie prostowników stawów: łokciowego, nadgarstka i palców, a także skóry ramienia, przedniej powierzchni przedramienia, śródręcza oraz palców. Nerw łokciowy wywodzi się z C VIII oraz Th I i II i odpowiedzialny jest za unerwienie skóry przedramienia, mięśnia zginacza łokciowego nadgarstka, mięśnia zginacza głębokiego palców, śródręcza oraz palców. Uszkodzenie nerwu promieniowego i łokciowego daje więc charakterystyczne objawy związane z brakiem unerwienia wymienionych wyżej obszarów.

 

Choroby prowadzące do niedowładu lub paraliżu obejmującego więcej, niż jedną grupę nerwów obwodowych i powodujących pojawienie się uogólnionych uszkodzeń w układzie DNR (dolny neuron ruchowy), takich jak: niedowład wiotki, albo porażenie mięśni, znacznego stopnia zanik mięśni, zmniejszenie napięcia mięśniowego, zaburzenia czucia oraz osłabienie i zmniejszenie odruchów noszą nazwę polineuropatii (poli-wiele, neuro-nerwów​​, patii-choroby). Mogą mieć one charakter wrodzony lub nabyty. Oczywiście mając na uwadze hodowlę psa rasowego szczególnie interesują nas wszelkie schorzenia o podłożu genetycznym. Obraz kliniczny choroby o charakterze polineuropatii wrodzonej  ujawnia się we wczesnym wieku szczenięcym zwierzęcia (od kilku tygodni do roku) i bardzo często jest złożony. Zazwyczaj na pierwszy plan wysuwają się różne objawy natury neurologicznej, które często są niespecyficzne i dotyczą głównie niedowładu, porażenia lub paraliżu kończyn tylnych, a w dalszym przebiegu choroby dysfunkcje ruchowe mogą przenieść się również na kończyny przednie. Dodatkowo współistnieć może porażenie krtani czy przełyk olbrzymi. Nierzadko chorobę stwierdza się jednocześnie u więcej, niż jednego szczenięcia z danego miotu.

 

W przypadku takiego kompleksu rokowania są bardzo złe. Degradacja mięśni i dysfunkcja poszczególnych narządów postępuje bardzo szybko. Medycyna weterynaryjna na dzień dzisiejszy nie zna skutecznego leku, ani metody, która pozwoliłaby zwierzęta dotknięte takim skomplikowanym schorzeniem leczyć. W rezultacie w zaawansowanych przypadkach dochodzi do śmierci w wyniku różnych nieprawidłowości i niewydolności organizmu (np. w wyniku zapalenia płuc) lub zwierzęta są poddawane humanitarnej eutanazji.

 

Rodzajów polineuropatii manifestujących się w wyżej opisany sposób jest bardzo wiele, dotyczą one wielu ras i tylko różne niuanse natury histopatologicznej decydują o wyszczególnieniu odrębnych jednostek chorobowych. Część z nich charakteryzuje się wyjątkowo drastycznym przebiegiem, dlatego też wiele grup naukowców przystąpiło do prac mających na celu poznanie przyczyn odpowiedzialnych za to schorzenie w rasach, u których  jednostka chorobowa o mniej więcej takim przebiegu została zdiagnozowana. Znajomość sposobu powstawania choroby i jej zasad dziedziczenia pozwala z kolei naukowcom opracować odpowiednie testy i w efekcie przyczynia się do ograniczenia oraz eliminacji osobników obciążonych chorobą z populacji danej rasy.

Dotychczasowe badania dowodzą, że porażenie krtani oraz różne polineuropatie dotyczą szczególnie psów ras dużych oraz olbrzymich i w większości przypadków są one genetyczne uwarunkowane. Wykazano występowanie wrodzonego porażenia krtani u owczarka flandryjskiego (pierwsze objawy w wieku 4-6 miesięcy); husky syberyjskiego (pierwsze objawy już od 6-go tygodnia życia) - w tych rasach choroba dziedziczona jest autosomalnie dominująco; u alaskan malamute (pierwsze objawy w wieku 7-18 miesięcy) i i u alaskan husky (pierwsze objawy już od 6-go tygodnia życia) - sposób dziedziczenia nie został dotychczas poznany. U dalmatyńczyków zdiagnozowano oraz potwierdzono wrodzony paraliż krtani wraz ze skomplikowaną polineuropatią (laryngeal paralysis-polyneuropathy complex) - objawy w wieku od 4 do 8 miesięcy. A w rasie greyhound zdiagnozowano jednostkę chorobową o nazwie polineuropatia u młodych greyhoundów (polyneuropathy of juvenile greyhound) - pierwsze objawy od 3 do 9 miesiąca życia. W tych dwóch ww. rasach choroba dziedziczona jest autosomalnie recesywnie.

 

Przypadki młodzieńczego paraliżu krtani i różnych polineuropatii opisano również w takich rasach jak: rotwailer (pierwsze objawy w wieku 11-13 tygodni), owczarek niemiecki (głównie umaszczenie białe), pirenejski pies górski, bulterier, chart afgański, bokser (poniżej 6 miesiąca życia), owczarek podhalański, cocker spaniel, pinczer i sznaucer miniaturowy oraz jamniki (głównie długowłose). (Harvey & O’Brien 1982; Venker-van Haagen 1982; O’Brien & Hendriks 1986; Braund i współ. 1989; Braund 1994; Braund i współ. 1994;  Bennnett & Clarke 1997; Eger i współ. 1998; Mahony i współ. 1998; Ridyard i współ. 2000; Geiger i współ, 2009; Granger 2011).

 

MŁODZIEŃCZY PARALIŻ KRTANI I POLINEUROPATIA U CZARNEGO TERIERA ROSYJSKIEGO

W roku 2011 w artykule "Canine inherited motor and sensory neuropathies: an updated classification in 22 breeds and comparison to Charcot-Marie-Tooth disease" dr Granger N. opisał przypadki paru nowych typów porażenia krtani i polineuropatii zdiagnozowanych m.in. u szczeniąt czarnego teriera rosyjskiego urodzonych w Europie. Rok później schorzenie o podobnym przebiegu zostało zdiagnozowane u kilku szczeniąt urodzonych w USA i Kanadzie. W zasadzie to był bodziec do dalszych działań i niedługo później zespół naukowców z Uniwersytetu w Missouri-Columbia z USA pod przewodnictwem dr D. O’Brien'a i G. Johnson'a zdecydował się na przeprowadzenie dogłębnych analiz w celu poznania przyczyn choroby i zidentyfikowania mutacji odpowiedzialnej za to schorzenie w naszej rasie. W badania zaangażował się również Klub Rasy (BRTCA) z USA, który wsparł badania odpowiednimi dotacjami finansowymi. Tą nową jednostkę chorobową dla naszej rasy nazwano: Juvenile Laryngeal Paralysis and Polyneuropathy (JLPP) in Black Russian Terriers (Młodzieńczy paraliż krtani i polineuropatia u czarnego teriera rosyjskiego).

 

Jak objawia się choroba?

JLPP jest złożoną jednostką chorobową, w skład której wchodzi kilka różnych nieprawidłowości występujących jednocześnie. Szczenięta rodzą się normalne, a pierwsze symptomy choroby obserwowane są wraz z rozpoczęciem intensywnego rozwoju, aczkolwiek największe nasilenie objawów obserwuje się pomiędzy 8, a 16 tygodniem życia. Nieprawidłowości dotyczą funkcji oddechowych, zaburzeń ruchowych i anomalii dotyczących rozwoju gałki ocznej. Obserwuje się nienaturalne oddychanie (świsty, charczenie, trudności ze złapaniem oddechu nawet w takcie spoczynku w wyniku paraliżu krtani), chore szczenię ma problemy z poruszaniem się (niezborność ruchów, wiotkość/porażenie kończyn przednich, tylnych lub wszystkich czterech). Dodatkowo może wystąpić małoocze, zaćma, przetrwała błona źrenicza i inne anomalie. Z czasem objawy nasilają się, a szczenię ma bardzo duże trudności z normalnym oddychaniem i samodzielnym poruszaniem się i może również znacznie niedowidzieć lub być całkowicie ślepe. Stres, wysiłek fizyczny oraz wysoka temperatura podnoszą ryzyko wystąpienia nagłego rzutu choroby, która w przypadku krytycznym, najczęściej w wyniku uduszenia, kończy się nagłą śmiercią szczenięcia.

 

Prace nad ustaleniem mutacji odpowiedzialnej za powstanie tej choroby u CTR-a zostały praktycznie ukończone, a wyniki prowadzonych badań ogłoszone w październiku 2014 roku. Z dotychczas przeprowadzonych badań i analiz wynika, że schorzenie dziedziczone jest w sposób autosomalny recesywny. Oznacza to mniej więcej tyle, iż zwierzę zachoruje tylko wtedy, kiedy otrzyma uszkodzony gen zarówno od ojca, jak i od matki. Zatem i ojciec i matka muszą być nosicielami uszkodzonego genu. Nosiciele, tzn. zwierzęta z tylko jednym uszkodzonym genem, wprawdzie same nie będą cierpieć na JLPP, ale przekażą uszkodzony gen na 50% swojego potomstwa. Przy krzyżowaniu dwóch nosicieli istnieje więc ryzyko, że 25% potomstwa będzie wolne od schorzenia, 50% będzie nosicielami uszkodzonego genu i 25% będzie obciążone mutacją (w praktyce w zależności od wielkości miotu choroba może ujawnić się u 1-4 szczeniąt obciążonych mutacją). Zwierzęta obciążone mutacją nie mają szans na prawidłowy rozwój i osiągnięcie wieku rozrodczego. W wyniku osłabienia wydajności fizjologicznej i licznych zaburzeń różnych procesów fizjologicznych szczenięta padają przed ukończeniem 6-go miesiąca życia lub ze względów humanitarnych są usypiane.

 

Znajomość sposobu dziedziczenia schorzenia i poznanie mutacji odpowiedzialnej za wywołanie choroby pozwoliło opracować test, dzięki któremu można w rasie identyfikować osobniki wolne od schorzenia, nosicieli i osobniki genetycznie chore. Poznanie statusu każdego zwierzęcia hodowlanego przed wykorzystaniem go w hodowli pozwala racjonalnie zarządzać skojarzeniami, tak aby nie dopuszczać do kryć, z których mogą urodzić się szczenięta obciążone tą chorobą.

 

Procent prawdopodobnego przekazywania obrazuje poniższa tabela:

 

 

SUKA

SAMIEC

N/N N/JLPP JLPP/JLPP
N/N

100% N/N

50% N/N, 50% N/JLPP

100% N/JLPP
N/JLPP

50% N/N, 50% N/JLPP

25% N/N, 50% N/JLPP, 25% JLPP/JLPP

50% N/JLPP, 50% JLPP/JLPP
JLPP/JLPP 100% N/JLPP

50% N/JLPP, 50% JLPP/JLPP

100% JLPP/JLPP

 

W wyniku dziedziczenia JLPP, jako cechy autosomalnej recesywnej istnieją trzy warianty genotypowe:
1. Genotyp: (N/N) genotypowo zdrowy (homozygota zdrowa): osobnik ten nie jest nosicielem mutacji i nie rozwinie się u niego JLPP. Jako że taki pies nie przekazuje mutacji na potomstwo, może być kojarzony z dowolnym osobnikiem.
2. Genotyp: (N/JLPP) genotypowy nosiciel (heterozygota): osobnik taki jest nosicielem mutacji, ale ryzyko wystąpienia u niego choroby jest znikome. Jednakże może on przekazywać tą mutację na 50% swojego potomstwa. Dlatego też powinien on być kojarzony tylko i wyłącznie z osobnikami zdrowymi.
3. Genotyp: (JLPP/JLPP)
genotypowo chory (homozygota nieprawidłowa): osobnik taki niesie dwie kopie zmutowanego genu. Ten chory pies zgodnie ze stanem aktualnej wiedzy, w wyniku różnych powikłań, nie dożyje wieku rozrodczego i umrze (lub zostanie humanitarnie uśpiony) zazwyczaj przed ukończeniem 6-go miesiąca życia.

 

Czy powinniśmy obawiać się tego schorzenia?

Niestety szczenięta, które odziedziczą zmutowany gen zarówno od ojca, jak i od matki nie mają szans na dożycie wieku rozrodczego, a w wyniku toczących się różnych procesów chorobowych umrą (lub będą musiały być humanitarnie uśpione) w pierwszych miesiącach swojego życia. Z tego też względu obawy dotyczące tej choroby są jak najbardziej uzasadnione.

 

Na dzień dzisiejszy nie jest znana żadna metoda umożliwiająca leczenie tej choroby, a chore szczenięta padają pomiędzy 2, a 6 miesiącem życia w wyniku wystąpienia różnych powikłań lub ze względów humanitarnych są usypiane. Aktualnie dysponujemy również zbyt małą ilością informacji, by móc autorytatywnie stwierdzić, czy schorzenie stanowi (bądź też nie) poważny problem w naszej rasie. Na razie nie wiemy jeszcze, jaka jest częstotliwość występowania tego schorzenia w naszej rasie. Na podstawie dotychczas zdiagnozowanych (podejrzanych) przypadków wiemy, że przypadki tego schorzenia były diagnozowane (lub wystąpiło uzasadnione podejrzenie o JLPP) w USA, Kanadzie i kilku krajach Europejskich (również w Polsce). Z przeprowadzonej analizy rodowodów dotkniętych chorobą szczeniąt wynika, że wykazują one pewne wspólne pochodzenie - są to bardzo znane i współcześnie popularne linie hodowlane obecne w wielu krajach. Mając na uwadze fakt, że geny recesywne mogą przechodzić z pokolenia na pokolenie całkowicie pozostając w ukryciu, trzeba liczyć się z pesymistycznym scenariuszem, że gen odpowiedzialny za tą chorobę może być już rozpowszechniony wśród współczesnych następców zwierząt nim obciążonych. Dr O'Brien uważa, że gen recesywny odpowiedzialny za tą jednostkę chorobową towarzyszy naszej rasie prawdopodobnie od początków jej powstania (chcielibyśmy zwrócić uwagę na to, że w procesie tworzenia CTR-a udział miały m.in. takie rasy, jak: rottweiler, owczarek niemiecki oraz dog niemiecki - u tych ras różne rodzaje polineuropatii oraz paraliżu krtani są stwierdzane), ale dopiero w czasach obecnych prowadzona polityka hodowlana (naszym zdaniem nagminne zawężanie linii do kilku wiodących reproduktorów i suk hodowlanych oraz nadużywanie inbredowania) sprawiło, że we współczesnej populacji rasy częstotliwość jego występowania wzrosła na tyle, że mógł on ujawnić się, a choroba ta może zostać uznana za schorzenie o podłożu genetycznym.

 

Mimo tych nie napawających optymizmem informacji, tak na prawdę dopiero czas i prowadzone badania pokażą, czy faktycznie będzie to przyszłościowy problem dotyczący rasy w skali globalnej, czy zawęzi się do konkretnych linii i/lub rodzin i jakie jest faktycznie % ryzyko wystąpienia choroby.

 

OBJAWY

  • oddechowe:

    • duszność;

    • ostentacyjne dyszenie (nawet w trakcie spoczynku i przy normalnej pogodzie);

    • charczenie i wydawanie innych dziwnych dźwięków w trakcie oddychania;

    • trudności z oddychaniem "głębokie łapanie powietrza" przez otwarty pysk;

    • świst oddechowy;

    • okazjonalny kaszel;

  • głosowe:

    • zmiana tonacji wydawanych dźwięków (chrypa, niemożność piszczenia, skomlenia, szczekania itp.);

  • inne:

    • trudności z przełykaniem pokarmu;

    • dławienie i krztuszenie;

    • odruch wymiotny;

    • ulewanie pokarmu.

  • ruchowe:

    • niemożność utrzymania prawidłowej postawy ciała;

    • niemożność ruchu;

    • brak koordynacji ruchowej;

    • chwiejność;

    • niemożność utrzymania się na kończynach;

    • zaburzenia czucia w kończynach;

    • częściowy bezwład lub paraliż kończyn głównie tylnych (ale przednie też mogą być dotknięte zmianami).

  • schorzenia towarzyszące związane z nieprawidłowościami dotyczącymi rozwoju gałki ocznej:

    • małoocze;

    • zaćma (katarakta);

    • przetrwała błona źrenicza;

    • inne.

Dla szczeniąt dotkniętych JLPP szczególnie niebezpieczny jest wszelki wysiłek fizyczny, pobudzenie na tle stresowym lub emocjonalnym i wysoka temperatura otoczenia. Wszystkie te czynniki sprawiają, że może dojść do dekompensacji oddechowej na skutek przyspieszonego oddechu i nadmiernego ujemnego ciśnienia w górnych drogach oddechowych, które z kolei prowadzi do zassania tkanek miękkich otaczających krtań do światła krtani. Wzmaga się także obrzęk i stan zapalny gardła, które dodatkowo nasilają duszność. W stanie krytycznym dochodzi do sinicy, omdlenia i śmierci zwierzęcia. W przypadkach mniej drastycznych szczeniętom obciążonym JLPP grożą różne nieprawidłowości ze strony płuc, takie jak: zachłystowe zapalenie płuc, zapalenie płuc (bakteryjne, grzybicze) i przewlekła choroba dróg oddechowych. Gromadzenie płynu w przestrzeniach pomiędzy klatką piersiową i płucami (wysięk) może mieć znaczący wpływ na oddychanie i może nasilić trudności w oddychaniu. Dysfunkcja mięśni kończyn tylnych lub tylnych i przednich skutecznie utrudnia lub wręcz uniemożliwia poruszanie. Znaczne anomalnie w rozwoju struktur gałki ocznej sprawiają, że zwierzę niedowidzi lub jest całkowicie ślepe.

 

DIAGNOZA

W związku z tym, że ta jednostka chorobowa jest dla naszej rasy nowa i występuje dość rzadko, to postawienie trafnej diagnozy, bez znajomości wyników testu w kierunku JLPP rodziców szczenięcia i wykonania testu u samego szczenięcia, jest bardzo trudne. Praktycznie od poprawnej kwalifikacji zależy dalszy los zwierzęcia. Bardzo młody wiek zwierzęcia i powyżej opisane oznaki choroby mogą nasuwać podejrzenia, że mamy do czynienia z JLPP. Pamiętać  jednak musimy, że wiele innych chorób może manifestować się w podobny sposób, a także wyżej opisane nieprawidłowości mogą być stanem powikłań w następstwie już toczących się w organizmie procesów patologicznych, dlatego też jedynym pewnym sposobem na potwierdzenie tego schorzenia jest wykonanie odpowiedniego testu. W przypadku niemożności wykonania testu lub w oczekiwaniu na wynik diagnoza powinna być prowadzona wieloetapowo.

 

Podstawą każdego postępowania jest przede wszystkim wywiad z właścicielem zwierzęcia. Zebranie wszelkich informacji pozwoli wstępnie ustalić czy widoczne zmiany w obrębie aparatu ruchowego i różne niedyspozycje ze strony układu oddechowego, a także nieprawidłowości w obrębie gałki ocznej nie są przypadkiem dziełem doznanego urazu w skutek jakiegoś nieszczęśliwego wypadku (np. utkwienie ciała obcego w gardle, uszkodzenia krtani, gałki ocznej, zaburzenia nerwowe wynikające z uderzenia, przetrącenia, przygniecenia, zatrucia itp.). Poza tym lekarz może wstępnie ocenić ogólny stan i kondycję zwierzęcia. Kolejnym krokiem będzie wykonanie szczegółowych badań (pełne badanie krwi i moczu) w celu wykluczenia/potwierdzenia jakiegokolwiek procesu chorobowego toczącego się w organizmie. W dalszej kolejności lekarz przystąpi do badania laryngologicznego (ocena nosa, uszu, gardła i krtani). W zasadzie w przypadku psów dokładne (wewnętrzne) obejrzenie krtani jest możliwe w badaniu laryngoskopowym wykonywanym w narkozie. W trakcie tego badania ocenie zostanie poddany stan ogólny krtani, ruchy chrząstek krtaniowych i fałdów głosowych w trakcie wdechu i wydechu oraz ich położenie względem siebie w trakcie wdechu i wydechu. W porażeniu obwodowym często obserwowane jest różnego stopnia unieruchomienie fałdów głosowych (jedno- lub dwustronne) oraz ruchy paradoksalne fałdów głosowych. Przy ustawieniu fałdów w pozycji pośrodkowej w porażeniu obustronnym obserwowalna będzie bardzo wąska szpara głośni. Przy ustawieniu w pozycji pośredniej odwiedzenie fałdów będzie mniej więcej do połowy. Przy porażeniach jednostronnych widoczne będą dysfunkcje ruchowe dotyczące tylko jednego fałdu.

 

W przypadku stwierdzenia problemów z utrzymaniem prawidłowej postawy i/lub dotyczących zaburzeń ruchu lekarz przeprowadzi również pełne badanie manualne dotkniętych dysfunkcjami kończyn oraz badanie neurologiczne mające na celu ocenę postawy, ruchu oraz reakcji postawy i wstawania. Nie mniej jednak w przypadku chorób przebiegających z uszkodzeniami w obrębie układu nerwowego wykonanie samego fizykalnego badania klinicznego może być niewystarczające, dlatego też lekarz może dodatkowo skorzystać z szeregu innych badań, jak badanie: RTG, ultrasonograficzne, radiologiczne czy tomograficzne wybranych narządów czy odcinków ciała. W przebiegu chorób o podłożu neurologicznym niezmiernie ważna jest również ocena funkcji mózgu, nerwów i mięśni. Stąd też przydatne w diagnozowaniu są badania elektrofizjologiczne: elektroencefalografia - ocena czynności mózgu, elektromiografia - ocena funkcji mięśni i elektroneurografia - ocena funkcji nerwów. Dodatkowo może zostać wykonana biopsja mięśni i/lub nerwów, które utraciły swoje prawidłowe funkcje w celu oceny stopnia i przyczyny uszkodzeń.

 

Przy podejrzeniu tej choroby dokładnej ocenie diagnostycznej powinny zostać również poddane oczy i przeprowadzenie badania okulistycznego w poszukiwaniu różnych nieprawidłowości typu małoocze, niedorozwój gałki, zaćma i inne anomalie stanowi składową procesu diagnostycznego.

 

W rozpoznaniu różnicowym należy wziąć pod uwagę m.in.

  • kaszel kennelowy;

  • nosówkę;

  • wściekliznę;

  • neosporozę;

  • toksoplazmozę;

  • tężec;

  • miopatię;

  • miastenię;

  • niedobory hormonalne, takie jak: niedostateczna produkcja hormonu tarczycy (niedoczynność tarczycy), lub niewystarczająca produkcja hormonów przez nadnercza (niedoczynność kory nadnerczy);

  • choroby odkleszczowe;

  • różne rodzaje nowotworów (głównie krtani, tarczycy, komórek, kości, obwodowego układu nerwowego);

  • zapalenie tchawicy, opłucnej, oskrzeli lub płuc;

  • przełyk olbrzymi;

  • zatrucia (np. jadem kiełbasianym);

  • zapadnięcie tchawicy;

  • zakażenia tchawicy;

  • różne mechaniczne urazy i uszkodzenia krtani, kończyn, kręgosłupa lub oczu;

Przy tak skomplikowanej jednostce chorobowej tylko połączenie wiedzy lekarza z danymi zebranymi z wywiadu, badania fizykalnego, neurologicznego, obrazowego, elektrofizjologicznego, okulistycznego, wyników laboratoryjnych może umożliwić postawienie trafnej diagnozy. Pamiętać jednak musimy, że w praktyce tylko wykonanie testu na JLPP stanowi pewną podstawę w rozpoznaniu tej jednostki chorobowej.

 

ROKOWANIE

Niestety na dzień dzisiejszy jest bardzo złe. Medycyna weterynaryjna nie zna skutecznej metody pozwalającej na leczenie tak złożonej jednostki chorobowej, jak JLPP. Szczenięta, u których dotychczas zdiagnozowano lub podejrzewano JLPP padły lub zostały poddane humanitarnej eutanazji, przed ukończeniem 6-go miesiąca życia.

 

JLPP, A HODOWLA CZARNEGO TERIERA ROSYJSKIEGO

Aktualnie wiemy, że schorzenie dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny i za pomocą prostego testu genetycznego możemy określić status danego osobnika względem tego schorzenia, co z kolei pozwala hodowcom na świadome selekcjonowanie na: "genotypowo zdrowe", "genotypowych nosicieli" i "genotypowo chore". Ponieważ dla zwierząt "genotypowo chorych", zgodnie ze stanem aktualnej wiedzy, choroba ta jest śmiertelna, to w populacji rasy zdolnej do rozrodu będziemy mieli do czynienia tylko i wyłącznie z osobnikami "genetycznie zdrowymi" lub "nosicielami mutacji" (które same nie zachorują, ale będą przenosić gen na określoną część swojego potomstwa). Posiadając taką wiedzę hodowcy mogą podjąć próbę eliminacji tego schorzenia z populacji rasy. Trzeba jednak przyznać, że mimo prostego sposobu dziedziczenia JLPP całkowita eliminacja tej jednostki chorobowej nie jest już wcale taka łatwa. W zasadzie bez wprowadzenia profilaktyki w postaci obowiązkowych testów określających status danego zwierzęcia przed wykorzystaniem go w hodowli, nie ma szans na poznanie realnej kondycji populacji rasy w różnych krajach pod względem częstotliwości występowania tego schorzenia, a do tego potrzebna jest dobra wola samych hodowców, jak i właścicieli reproduktorów, którzy zdecydują się na dobrowolne wykonanie testu i na dokładkę, bez względu na wynik, podzielą się nim z całym gronem zainteresowanych, a nie schowają go na dno szuflady. W chwili obecnej obserwując nastroje panujące wśród hodowców i właścicieli reproduktorów można odnieść wrażenie, że sprawa JLPP może podzielić los hyperuricosurii. Badania może i będą wykonywane, ale do publicznej wiadomości będą podawane głównie wyniki zwierząt "genotypowo zdrowych".

 

Z kolei presja na szybkie "pozbycie się problemu" i ostra selekcja tylko na osobniki o statusie "zdrowy genotypowo" może wywołać syndrom "wylania dziecka wraz z kąpielą". Pamiętajmy, że czarny terier rosyjski to stosunkowo młoda rasa, która do tej pory nie cieszyła się większym zainteresowaniem i nie była obiektem badań chętnie wykorzystywanym przez naukowców. Toteż poza JLPP i hyperuricosurią (HU), nie mamy więcej żadnych naukowych doniesień odnośnie przypadłości nękających rasę. Warto jednak pamiętać, że brak naukowych badań dotyczących kondycji zdrowotnej CTR-a, nie oznacza, że takich słabych punktów w naszej rasie nie ma. Środowisko hodowców zdążyło już się oswoić z pojęciem dysplazja stawów biodrowych (HD), czy z występującą w mniejszym stopniu dysplazją stawów łokciowych (ED), a obecnie pod dyskusję poddawane są również zagadnienia związane chociażby z alergiami, nowotworami czy kardiomiopatią. Jeśli dodamy do tego jeszcze fakt dość zawężonej puli genetycznej (syndrom popularnego reproduktora) i obserwowanego ostatnio zjawiska hodowania w bliskim pokrewieństwie (liczne inbredy), to natychmiastowa eliminacja jednego schorzenia może być w zasadzie, jak "misssion impossible", bo nagle może się okazać, że osobnik "zdrowy genotypowo" pod względem JLPP będzie obciążony HU lub będzie miał stawy biodrowe i/lub łokciowe w złym stanie, albo ten "zdrowy genotypowo" pod względem JLPP i z dobrymi stawami oraz wolny od HU będzie miał tak "popularny" rodowód, że bez wchodzenia na "ente inbredy" (które z kolei wiążą się z innymi problemami) hodować w oparciu o jego geny na szerszą skalę się nie da.

 

No i właśnie w tym momencie powinien do głosu dojść zdrowy rozsądek. Generalnie od momentu oficjalnego potwierdzenia genetycznych predyspozycji CTR-a do JLPP nie możemy udawać, że problemu nie ma, a ryzyko urodzenia szczeniąt dotkniętych JLPP wcale nas nie dotyczy.

 

Chcąc od czegoś zacząć powinniśmy pomyśleć o jak najszybszym rozpropagowaniu programu obejmującego wykonywanie testów genetycznych, które już są dostępne w USA poprzez stronę OFA (koszt 65$) lub w Polsce poprzez laboratorium Laboklin (koszt 280 zł + 20 zł certyfikat) u wszystkich zwierząt przed ostatecznym wykorzystaniem ich w hodowli i utworzeniem ogólnodostępnej bazy z wynikami. Dzięki temu będziemy mogli poznać kondycję rasy pod względem częstotliwości występowania tego schorzenia w naszym kraju, co z kolei umożliwi opracowanie sensownego i długoterminowego planu hodowlanego ograniczającego, nie tylko niekontrolowane rozprzestrzenianie się schorzenia w populacji rasy w naszym kraju, ale przede wszystkim uniemożliwi powoływanie na świat szczeniąt dotkniętych chorobą. O restrykcyjnych programach hodowlanych mających na celu dalsze wykorzystywanie w hodowli tylko i wyłącznie zwierząt "genotypowo zdrowych" i wyeliminowanie schorzenia "na wczoraj" naszym zdaniem należy na dzień dzisiejszy zapomnieć.

 

Sprawa rozważnych kojarzeń dotyczy przede wszystkim takiego łączenie par, aby nie dopuszczać do urodzenia szczeniąt "genotypowo chorych", przy jednoczesnym zachowaniu szerokiej puli genetycznej. Stąd też w hodowli na równi ze zwierzętami "genotypowo zdrowymi" powinny być także wykorzystywane zwierzęta, które będą posiadały status "genotypowy nosiciel". Jeżeli przy recesywnym trybie dziedziczenia tej choroby zwierzęta heterozygotycznie obciążone mutacją zostaną całkowicie wyłączone z hodowli, to w określonych okolicznościach i w zależności od przewagi zmutowanego genu zmniejszy się znacznie pula dostępnych genów. W najgorszym przypadku może to doprowadzić do tego, iż w wyniku tak prowadzonej hodowli, nie tylko podtrzymane zostaną inne mutacje i choroby, ale mogą ujawnić się całkiem nowe - dotychczas w rasie nieznane. Dlatego wyłączenie z hodowli zwierząt heterozygotycznie obciążonych (nosicieli) nie jest konieczne, ale w dalszej hodowli należy zwracać baczną uwagę na dobór partnera. Znając sposób dziedziczenia tego schorzenia jedynym rozsądnym rozwiązaniem będzie ograniczenie się w miarę możliwości do skojarzeń:

  • "genotypowo zdrowy" x "genotypowo zdrowy", co da 100% potomstwa "genotypowo zdrowego" i wolnego od JLPP;

oraz w drugim wariancie:

  • "genotypowo zdrowy" z "genotypowym nosicielem", co da 50% potomstwa "genotypowo zdrowego" i wolnego od JLPP oraz 50% potomstwa o statusie "genotypowy nosiciel", które samo nie zachoruje, ale będzie przekazywać zmutowany gen w określonych proporcjach na swoje potomstwo.

Warto podkreślić, że krycie w drugim wariancie nie wiąże się z ryzykiem uzyskania osobników z podwójną mutacją o statusie "genotypowo chore", które nie mają szans na przeżycie i normalny rozwój. Stąd też takie skojarzenia mogą być w hodowli wykorzystywane.

 

W taki oto sposób metodą "małych kroczków" wykorzystując w hodowli zwierzęta przebadane, poprzez świadome kojarzenia kolejnych pokoleń będzie można znacznie ograniczyć rozprzestrzenianie się tego schorzenia w naszej populacji rasy. Jednak powodzenie tej misji będzie możliwe tylko i wyłącznie wówczas, gdy hodowcy zechcą współpracować i zdecydują się na rutynowe wykonywanie testów u wszystkich egzemplarzy przeznaczonych do hodowli!.

 

Redakcja Portalu Świat Czarnego Teriera

 

BAZA WYNIKÓW CTR-ÓW PRZEBADANYCH W KIERUNKU JLPP

 

Bibliografia:

- zebrane materiały własne oraz:

- The whole genome sequences from a Rottweiler and Black Russian Terrier with overlapping neurological syndromes contain the same RAB3GAP1 frame shift mutation. T. Mhlanga-Mutangadura, G. S. Johnson, G. C. Johnson, L. Hansen, G. V. Tamassia, J. F. Taylor, R. D. Schnabel, D. P. O'Brien. College of Veterinary Medicine, University of Missouri, Columbia, MO;  College of Agriculture, Food and Natural Resources, University of Missouri, Columbia, MO. Advancing Neuroscience at MU Symposium to Honor Professor Grace Y. Sun. International Symposium on "Lipid Signaling Pathways and Neurodegenerative Diseases" at June 26-28' 2014;

- Laryngeal paralysis in dogs: An update on recent knowledge. Adriaan M. Kitshoff, Bart Van Goethem, L. Stegen, Peter Vandekerckhove, Hilde de Rooster. 05 Kwiecień. 2013;

- Canine inherited motor and sensory neuropathies: an updated classification in 22 breeds and comparison to Charcot-Marie-Tooth disease. Granger N., Vet J. 2011/06 ;188(3);

- A Deletion in the N-Myc Downstream Regulated Gene 1 (NDRG1) Gene in Greyhounds with Polyneuropathy. C. Drögemüller, D. Becker, B. Kessler, E. Kemter, i współ.;

- Laryngeal paralysis-polyneuropathy complex in young Dalmatians. Braund KG, Shores A, Cochrane S, Forrester D, Kwiecien JM, i współ., Am J Vet Res. 1994;

- Laryngeal paralysis-polyneuropathy complex in young Rottweilers. Mahony OM, Knowles KE, Braund KG, Averill DR Jr, Frimberger AE. J Vet Intern Med. 1998 09/10, 12(5);

- Laryngeal paralysis-polyneuropathy complex in young related Pyrenean mountain dogs. J Small Anim Pract. 2006, G. A, Poncelet L, Van Ham L, Clercxc C, Braund KG i współ.;

- Spontaneous laryngeal paralysis in four white-coated German shepherd dogs. Ridyard AE, Corcoran BM, Tasker S, i współ., J Small Anim Pract. 2000 Grudzień; 41(12);

- Juvenile laryngeal paralysis in three Siberian husky x Alaskan malamute puppies. Polizopoulou ZS, Koutinas AF. i współ., Vet Rec. 2003 Listopad 15;153(20);

- Laryngeal paralysis in Bouviers Belge des Flandres and breeding advice to prevent this condition. Venker-van Haagen AJ., Tijdschr Diergeneeskd. 1982 Styczeń 1;107(1);

- Hereditary polyneuropathy in the Alaskan Malamute. Rentmeister K, Bilzer T, Petri S, Schanen G, Fehr M, Distl O, Tipold A., Tierarztl Prax Ausg K Kleintiere Heimtiere. 2012;40(1);

- A missense mutation in the SERPINH1 gene in Dachshunds with osteogenesis imperfecta., Drögemüller C, Becker D, Brunner A, Haase B, Kircher P. i współ., PLoS Genet. 2009;

- Laryngeal paralysis in immature and mature dogs as one sign of a more diffuse polyneuropathy. Braund KG, Steinberg HS, i współ. Neuromuscular Laboratory, College of Veterinary Medicine, Auburn University, AL 36849-3501;

- Histopathological confirmation of polyneuropathy in 11 dogs with laryngeal paralysis. Thieman KM, Krahwinkel DJ, i współ.. J Am Anim Hosp Assoc. 2010 Maj-Czerwiec;46(3);

- Encephalomyelopathy and polyneuropathy associated with neuronal vacuolation in two Boxer littermates Geiger DA, Miller AD, i współ.,Vet Pathol. 2009 Nov;46(6);

- The Genetic Connection: A Guide to Health Problems in Purebred Dogs. Lowell Ackerman;

- Choroby wewnętrzne małych zwierząt. Tom I, II, III, R.W. Nelson, C. Guillermo Couto, wyd. I polskie, red. R. Lechowski, R. Niziołek, rok wydania: 2008;

- Anatomia Zwierząt Domowych. A. Akajewski, wyd. IV, PWRiL Wa-wa 1994;

- Atlas i podręcznik neurologii małych zwierząt. A. Jaggy, wyd. polskie, Galaktyka 2005;

- http://www.brtca.org/juvenile-laryngeal-paralysis-and-polyneurpathy.html;

- http://www.caninegeneticdiseases.net/JLPP/index.html;

- http://ic.upei.ca/cidd/disorder/peripheral-neuropathies.

 

 

Copyright by Świat Czarnego Teriera. All Rights Reserved.

Kopiowanie ze strony zdjęć, grafiki, treści i innej zawartości Portalu Świata Czarnego Teriera, bez zgody właściciela jest zabronione.

Projekt i wykonanie Narodziny Gwiazdy

Stronę najlepiej oglądać w rozdzielczości 1024 x 768